Parkinson-Syndrome

Abb. 69.2 Parkinson-Syndrome.

a Schwalbenschwanzzeichen beidseits als Ausdruck eines unauffälligen dopaminproduzierenden Nigrosoms 1 (Pfeile).

b Beim idiopathischen Parkinson-Syndrom, aber auch bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen, ist das Schwalbenschwanzzeichen (Swallow Tail Sign) in der SWI-MRT (Schichtdicke 2 mm) einseitig oder beidseitig nicht abgrenzbar (Pfeile).

Abb. 69.3 Parkinson-Syndrome: Differenzialdiagnose subkortikale vaskuläre Enzephalopathie.

87-jähriger Mann mit Parkinson-Syndrom . ARWMC-Skala: White Matter 3 (diffus konfluierend) / Basalganglien 2 (mehr als eine fokale Läsion).

a T2w FLAIR-MRT-Sequenz. Fortgeschrittene subkortikale vaskuläre Enzephalopathie mit konfluierenden Marklagerläsionen im Centrum semiovale beidseits.

b Axiale Reformatierung einer 3-D-FLAIR-MRT-Sequenz. Zusätzliche Lakune im Putamen rechts sowie Narbe nach intrazerebraler Blutung im lateralen Putamen rechts. Der Stern kennzeichnet den strichförmigen Blutungsdefekt im Putamen.

Abb. 69.4 Parkinson-Syndrome: Differenzialdiagnose Normaldruckhydrozephalus.

Typische Aspekte im MRT. Das DESH-Zeichen (a, Pfeile) ist am zuverlässigsten in Bezug auf das Erkennen des typischen Erscheinungsbilds eines Normaldruckhydrozephalus (a, b). Um ein weiteres typisches Zeichen, den spitzen Corpus-callosum-Winkel, verlässlich bestimmen zu können, ist es wichtig, den T1w 3-D-Datensatz exakt in der Commissura-anterior-Commissura-posterior-Linie zu orientieren (d, Pfeile) und den Winkel der Corpus-callosum-Schenkel in der koronaren Ebene auf Niveau der Commissura posterior (d, blaue Linie) zu bestimmen. Ein Corpus-callosum-Winkel von weniger als 90° gilt als anomal und als Hinweis auf den Aspekt eines Normaldruckhydrozephalus (e).

a DESH-Zeichen: disproportionale Erweiterung der inneren Liquorräume und der Sylvi-Fissur (Pfeile).

b DESH-Zeichen: enggestellte frontoparietale Liquorräume der Konvexität (s. auch a).

c Bei fortgeschrittenem Normaldruckhydrozephalus kommt es zusätzlich zu einer Liquordiapedese über die Ventrikelwände in das periventrikuläre Marklager, speziell im Bereich der Seitenventrikelvorder- und -hinterhörner (Polkappen).

d Spitzer Corpus-callosum-Winkel: Orientierung des T1w 3-D-Datensatzes exakt in der Commissura-anterior-Commissura-posterior-Linie (blaue Linie) und Bestimmung des Winkels der Corpus-callosum-Schenkel in der koronaren Ebene auf Niveau der Commissura posterior.

e Spitzer Corpus-callosum-Winkel: Beispiel eines pathologischen Corpus-callosum-Winkels.

Abb. 69.5 Parkinson-Syndrome: Differenzialdiagnose Morbus Wilson.

Beim Morbus Wilson kommt es zu variabel ausgeprägten Signalveränderungen in den T2w MRT-Sequenzen im Mittelhirn um die Substantia nigra und den Nucleus ruber (Markierung: Giant Panda Sign; Pandabärzeichen).

Abb. 69.6 Parkinson-Syndrome: Differenzialdiagnose Demenz mit Lewy-Körperchen.

86-jähriger Patient mit schwerer posturaler Instabilität und Rapid-Eye-Movement-Schlafstörung. Bekannte Hyposmie, Obstipation, keine klassische hypokinetisch-rigide Klinik. Zusätzlich progressive Verschlechterung der kognitiven Fähigkeiten mit speziell visuokonstruktiven Problemen. Im MRT zeigen sich eine grenzwertige Hippokampusatrophie (a, Pfeile) und eine deutliche parietookzipitale Atrophie (b, c). Die deutliche Erweiterung der Pars marginalis des Sulcus cinguli (c, roter Pfeil), des Sulcus parietooccipitalis (c, gelber Pfeil) und des Sulcus calcarinus (c, grüner Pfeil) ist am besten auf T1w 3-D-Sequenzen in axialer und sagittaler Schichtung zu erkennen.

a Koronar reformatierte T1w MRT-Sequenz.

b Axial reformatierte T1w MRT-Sequenz.

c Sagittale T1w MRT-Sequenz.

Abb. 69.7 Parkinson-Syndrome: Differenzialdiagnose Multisystematrophie vom zerebellären Prädominanztyp.

67-jährige Patientin mit über Jahre progredienter Verschlechterung des Gleichgewichts, Schluckstörungen und Sprechstörungen. In der T1w 3-D-Sequenz zeigt sich eine ausgeprägte Atrophie des Pons (a, Pfeil), der mittleren Kleinhirnstiele (b, Pfeile) und des Kleinhirns. Diese Veränderungen werden durch die Ganzhirnvolumetrie bestätigt (c): Anomale Regionen der grauen Substanz (mindestens 2 Standardabweichungen unter dem vergleichbaren Volumen des gesunden alters- und geschlechtsgematchten Normkollektivs) sind blau überlagert. Anomale Liquorvolumina (mindestens 2 Standardabweichungen über dem vergleichbaren Volumen des gesunden alters- und geschlechtsgematchten Normkollektivs) sind als rote bis gelbe Überlagerungen auf das individuelle Patientengehirn projiziert. MRT-morphologisch lässt sich somit die Verdachtsdiagnose Multisystematrophie vom zerebellären Prädominanztyp bestätigen.

a Sagittale T1w 3-D-MRT-Sequenz.

b Axiale T1w 3-D-MRT-Sequenz.

c Voxel- und regionenbasierte Analyse.

Abb. 69.8 Parkinson-Syndrome: Differenzialdiagnose Multisystematrophie vom Parkinson-Prädominanztyp.

55-jähriger Patient mit vor 13 Jahren diagnostiziertem, rechtsbetontem idiopathischem Parkinson-Syndrom vom hypokinetisch-rigiden Typ. Überweisung zur Indikationsstellung für eine tiefe Hirnstimulation. Hauptprobleme sind Stürze (ca. 20 in den letzten 6 Monaten) und eine ausgeprägte Dysarthrophonie. Keine psychiatrischen Auffälligkeiten. Demenzielle Entwicklung seit ca. einem Jahr. In der T1w 3-D-Sequenz zeigt sich eine ausgeprägte Putamenatrophie beidseits (a, Pfeile). Visuell ist vor allem der Sulcus parietooccipitalis erweitert (b, Pfeil). In der Ganzhirnvolumetrie sind eine darüber hinausgehende parietookzipitale und eine zerebelläre, jedoch keine Ponsatrophie zu erkennen (c). Klinisch und MRT-morphologisch handelt es sich also nicht um ein idiopathisches Parkinson-Syndrom, sondern um eine Multisystematrophie vom Parkinson-Prädominanztyp.

a Sagittale T1w 3-D-MRT-Sequenz.

b Axiale T1w 3-D-MRT-Sequenz.

c Voxel- und regionenbasierte Analyse.

Abb. 69.9 Parkinson-Syndrome: Differenzialdiagnose progressive supranukleäre Parese mit Richardson-Syndrom.

62-jähriger Mann mit über 3 Jahre zunehmender Bewegungsverlangsamung und unsicherem Gangbild. Die MP-RAGE-Aufnahmen zeigen eine deutliche Mittelhirnatrophie mit Kolibri- (a) und Mickey-Mouse-Zeichen (b). Das Mittelhirn/Pons-Verhältnis liegt mit 0,15 im pathologischen Bereich (Normalwert ca. 0,24). Die voxel- und regionenbasierte morphometrische Analyse (c) zeigt neben der Mittelhirnatrophie eine links-frontomesial betonte Atrophie, das FDG-PET (e) einen Hypometabolismus dieser Regionen. Dieses Muster ist typisch für eine sog. Tauopathie und unterstützt daher die Diagnose progressive supranukleäre Parese mit Richardson-Syndrom.

a Sagittale MP-RAGE-MRT-Sequenz.

b Axial reformatierte MP-RAGE-MRT-Sequenz.

c Planimetrische Messungen zur Bestimmung des MR-Parkinson-Index.

d Voxel- und regionenbasierte Analyse.

e FDG-PET. (mit freundlicher Genehmigung von Prof. Dr. Dr. P.T. Meyer, Klinik für Nuklearmedizin Uniklinik Freiburg)

Abb. 69.10 Parkinson-Syndrome: Differenzialdiagnose progressive supranukleäre Parese mit Parkinson-Syndrom.

74-jähriger Patient mit linksbetontem Parkinson-Syndrom und aktuell deutlicher demenzieller Entwicklung mit exekutiver Störung und Zeitgitterstörung. In der T1w 3-D-MRT zeigt sich ein unauffälliges Mesenzephalon (a) mit einer normalen Midbrain/Pons-Ratio von 0,61 (kurzer Durchmesser des Mesenzephalons: 9,9 mm; kurzer Durchmesser des Pons: 16,1 mm, beide durch eine rote Linie dargestellt; b). Die automatisierte Ganzhirnvolumetrie (c) lässt außerdem ein anomales Hirnvolumen frontal bis parietal beidseits erkennen. In der 2 mm dünnen transversalen SWI-Schicht findet sich kein Schwalbenschwanzzeichen (d).

a T1w 3-D-MRT-Sequenz.

b T1w 3-D-MRT-Sequenz mit eingezeichneten Durchmessern.

c Ganzhirnvolumetrie.

d Transversale SWI.

Abb. 69.11 Parkinson-Syndrome: Differenzialdiagnose kortikobasale Degeneration.

61-jähriger Mann mit rechtsbetonter Gliedmaßenapraxie, sodass Schreiben und Zeichnen nicht mehr möglich sind. MP-RAGE-Aufnahmen (a–c) zeigen eine deutliche Atrophie der linken Großhirnhemisphäre mit Ausziehung vor allem der Cella media des linken Seitenventrikels. Die voxel- und regionenbasierte morphometrische Analyse (d) bestätigt die Atrophie mit Betonung des Parietallappens. Die FDG-PET (e) zeigt einen Hypometabolismus der linken Hemisphäre mit Beteiligung von Thalamus und Basalganglien. Klinische Symptomatik und Bildgebung sind passend für eine kortikobasale Degeneration.

a Sagittale MP-RAGE-MRT-Sequenz.

b Axial reformatierte MP-RAGE-MRT-Sequenz.

c Koronar reformatierte MP-RAGE-MRT-Sequenz.

d Voxel- und regionenbasierte morphometrische Analyse.

e FDG-PET. (mit freundlicher Genehmigung von Prof. Dr. Dr. P.T. Meyer, Klinik für Nuklearmedizin Uniklinik Freiburg)